脑损害后锥体束Wallerian变性的磁共振诊断分析(一)

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【摘要】 目的 探讨脑损害后锥体束Wallerian变性的磁共振诊断价值。方法 回顾性分析155例脑损害后锥体束Wallerian变性患者磁共振资料。结果 脑损害后锥体束Wallerian变性在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号，T2Flair序列常呈高信号，间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。结论 磁共振可明确显示脑损害后锥体束Wallerian变性，不同于腔隙性脑梗死。

【关键词】 脑损害;锥体束;Wallerian变性; 磁共振成像;脑干

1850年，Waller首先描述被切断的周围神经远端的组织学改变，称为Wallerian变性(Wallerian degeneration，WD)[1]，是由于上运动神经元的损伤所引起的轴突和髓鞘顺行性变性。中枢神经系统Wallerian变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维束中，常见原因为脑梗死、脑出血以及肿瘤和脱髓鞘病。国外学者提出中枢神经系统WD在磁共振成像上有特异表现，国内近几年也陆续有病例报道，我科2006?09～2009?09在脑部MR检查中诊断155例WD，分析报道如下。

　　1 材料和方法

　　1.1 临床资料 男91例，女64例，年龄23～87岁，平均63.5岁。脑损害发生时间距扫描时间1周～8年，其中5周之内26例。78例为脑梗死，32例为脑出血，18例为肿瘤，22例为手术后软化灶，4例为额叶白质脱髓鞘，1例炎症。

　　1.2 MR检查方法 使用GE 1.5T超导型MR扫描仪，8通道头部表面线圈，常规行自旋回波横断位T1WI(TR/TE：1999/25ms)、T2WI(TR/TE：4260/105ms) 和 T2Flair序列(TR/TE：8402/126ms)，层厚6mm，层间距1mm，视野(FOV)320×256，层数l8层;其中45例加扫横轴位DWI(B值1000)。

　　1.3 结果 155例患者中全脑损害1例，单侧大脑半球多发损害36例，单纯额叶损害58例(皮层损害22例，白质区损害36例)，基底节区损害60例，均可见与原发脑损害病灶关系密切，沿患侧锥体束走行的条状异常信号，该异常信号经放射冠、穿过内囊膝部及(或)后肢的前半部、大脑脚外侧及脑桥基底部达延髓锥体，且连续多个层面(3个层面以上)可观察到;66例条状异常信号为等T1长T2信号，T2Flair序列呈高信号;89例条状异常信号为长T1长T2信号，有92例观察到病侧脑干萎缩，以中脑患侧大脑脚萎缩较显著。

　　2 讨论

　　2.1 锥体束与WD 锥体束由有髓、无髓鞘神经纤维组成，起源于初级运动区(中央前回、4区)、初级感觉区(1?3区)和运动前区(6区)。锥体束向下进入内囊后肢，途经大脑脚、脑桥、延髓，在延髓腹侧形成锥体，并大部分交叉到对侧。Kuhn等[2]将WD分为4期：I期是在疾病发生后4周内，仅有轴突微结构的改变和轻微的髓鞘生化改变;II期是在4周后，主要病理改变是髓鞘蛋白变性，此期组织疏水;III期是在lO周以后，髓鞘脂烃变性，胶质细胞增生，组织亲水;IV期为发病几年后的改变，病理改变与III期相同。WD于原发性脑损伤发生后3～4周即可由MRI检出，表现为受累神经纤维束走行区T2加权像(T2WI)出现低信号，此种信号改变是由神经髓鞘蛋白降解所致;12～14周后受累区T2WI呈高信号改变，代表髓鞘脂肪破坏、胶质细胞增生及水分增加;数年后患侧脑干萎缩，表现为脑干非对称性体积减小[3]。锥体束WD的特征性的MR表现是显示与原发病灶(梗死或出血等)相连的条状异常信号。此异常信号必须经由放射冠、穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部，条状异常信号可以是连续的，也可以不连续，但一定与锥体束走行一致。

　　2.2 锥体束WD的MR鉴别诊断 脑缺血缺氧性改变的信号与Wallerian变性信号相似，均可表现长T1长T2信号。在本组病例中，98例患者观察到WD周围伴有腔隙性脑梗死。腔隙性脑梗死病变局限，边界清楚，上下范围不超过连续3个层面，多个梗死灶之间不呈连续走行，范围大多集中在同一血管分布区域。WD在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分，但在连续多个层面上观察具有明显特征性，经脑干冠状位图像可清晰显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系，更易鉴别诊断。引起Wallerian变性的原发病变多位于大脑中动脉走行区，锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，而延髓及脑桥动脉则是椎基底动脉的分支，即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域，不能用缺血来解释[4]。临床实践中遇到脑损害病变伴有患侧基底节区、脑干多发点片状稍长或长T1长T2信号，不能简单诊断为多发腔隙性脑梗死，应根据原发病灶的发生部位与首次发病时间，认真分析并正确识别锥体束Wallerian变性，若不结合病史及原始影像学检查，易将锥体束WD的MR表现误判为腔隙性脑梗塞。