噬血细胞综合征1例报告(一)

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【关键词】 噬血细胞综合征

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生〔1〕。我院确诊本病1例，报告如下。

　　1 病历摘要

患儿，男，4岁，因“间断发热2月余”于7月2日入院。查体：一般可，神志清，精神可，咽充血，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋下4cm、质硬，脾肋下未及，心率150次/min，心音偏钝，颈部及腹股沟淋巴结肿大，躯干可见红色皮疹。

有关实验室检查：WBC 11.9×109/L，HGB 105g/L，PLT 501×109/L，ESR 55mm/h，AST 95U/L，LDH 477U/L，HBDH 389U/L，CRP 19.8mg/L，EBV抗体：阴性，肺炎支原体抗体：阴性。

7月25日行骨髓穿刺检查（胸骨），骨髓细胞形态检查示：骨髓片：取材、涂片、染色良好。骨髓增生明显活跃，G：E=5.39。粒系增生明显活跃，中、晚幼粒细胞比值偏高，嗜酸性粒细胞比值偏高。红系增生相对减低，成熟红细胞呈正细胞正色素。淋巴细胞占10%。绕片一周见巨核细胞73个，血小板成簇易见。血片：白细胞无明显增减，其中异型淋巴细胞占17%，成熟红细胞及血小板描述同骨髓。NAP染色：阳性率2%，积分3分。

7月31日行第二次骨髓穿刺检查（胸骨），骨髓细胞形态检查示：骨髓增生明显活跃，G：E=24.50。粒系增生活跃，中、晚幼粒细胞比值偏高。部分细胞胞体大且不规则，胞浆颗粒增多增粗，易见空泡。红系增生重度减低，片尾可见大原红细胞。成熟红细胞呈正细胞正色素，可见部分棘形红细胞，其棘突分布较均匀，钝圆状。淋巴细胞占21%。全片共见巨核细胞274个。血小板散在多见。片尾组织细胞较易见，多为幼稚型、颗粒型组织细胞，可见噬血细胞。血片：白细胞增高。NAP染色阳性率76%，积分207分。

8月4日下午2：30患儿病情急骤恶化，经积极抢救，病情仍未缓解。相关检查：腹部CT示肝、脾大，胆囊呈条索状改变，腹水征（+），并发DIC。WBC 10.2×109/L，HGB 109g/L，PLT 147×109/L，ALT 1092U/L，GGT 76U/L，AST 749U/L，TP 47g/L，ALB 30g/L，TBILI 258.9μmol/L，DBILI 119.4μmol/L，PT 51.7s，APTT 81.2s，TT 39.9s，CK-MB 30U/L，LDH 663U/L，HBDH 498U/L。